domingo, 25 de julio de 2010

Caso 11: Vasculítis


Caso 1.

Paciente masculino de 36 años  que el 17 de enero del 2001 consulta por conjuntivitis bilateral severa. Refería  que  6 meses atrás presentó  un cuadro de faringitis aguda acompañado de laringitis y disfonía por lo que necesitó valoración por otorrinolaringólogo;  el cuadro fue rebelde al tratamiento y al parecer cedió al cabo de un par de meses con antiinflamatorios y antibioticoterapia. En noviembre del 2000 presentó tumefacción y dolor  del dorso del pie derecho con impotencia funcional, cuadro que  presentó una evolución migratoria, afectando luego hombro derecho, codos y manos. Simultáneamente con el cuadro articular presenta enrojecimiento ocular, lagrimeo y fotofobia, bilateral, molestias que persistían hasta el momento de la consulta y  de tal severidad que le impedía abrir los párpados. Hasta esa fecha el paciente había consultado varios oftalmólogos sin alivio de su cuadro ocular a pesar de tratamiento local. El paciente también refirió un dolor  testicular vago, fiebre intermitente, pérdida de peso y astenia. 
Había antecedentes de faringitis recurrente, hepatitis y sarampión a más de un cuadro de bronquitis varios años atrás. No había antecedentes de lumbalgia recurrente, psoriasis u otras enfermedades dermatológicas, diarrea crónica, fotosensibilidad,  Raynaud, nódulos o litiasis. Una tía paterna residente en el exterior tenía al parecer una enfermedad articular también con trastornos oculares. 
Al exámen físico se encontró una leve sinovitis en dorso de pie derecho y manos. Lo más llamativo era un enrojecimiento ocular severo con quemosis conjuntival y gran fotofobia, pero sin mayor alteración de la agudeza visual. Orofaringe normal. Csps claros y RsCs normales.  Tenía PA=130/90 mmHg, peso = 130 libras y en el laboratorio destacaba Hb 14 g/l, Hct 44%, GB 15800/mm3, ERS (Westergreen) 32 mm/h, Factor Reumatoideo (Nefelometría) < 40 U/l, PCR (Nefelometría) <0,5 mg/dl y sedimento urinario con hematíes > 80 x campo, piocitos 5-6 x campo, cilindros hemáticos, granulosos y leucocitarios. 
Con ID de vasculitis sistémica se inició tratamiento con prednisona 50 mg/día y se solicitó completar los exámenes diagnósticos a la brevedad. Una  Rx St de tórax fue normal, al igual que las Rx de senos paranasales; ecografía renal normal; un nuevo exámen oftalmológico confirmó el cuadro de conjuntivitis. Los nuevos exámenes de laboratorio revelaron: ANCA citoplasmático positivo 1:160 (Figura 1), Anticuerpos antinucleares (Hep-2) negativo, Anti DNA (Crithidia) negativo, C3 y C4 normales, VDRL negativo, ASTO < 200 UT. Plaquetas 260.000 mm3, Urea 27,8 mg/dl, creatinina 1,18 mg/dl, Acido úrico 4,8 mg/dl, Proteinas totales 7,58 g/l, albúmina 4,27 g/l, globulinas 3,31 g/l, pruebas hepáticas nornales; cultivo de orina negativo. Un nuevo exámen general de orina confirmó los hallazgos anteriores. 
Este paciente con artritis, conjuntivitis y nefritis a más de una prueba de ANCAc positiva fue diagnosticado como Granulomatosis de Wegener. Tuvo buena respuesta a los corticoides, particularmente de su cuadro ocular, el que mejoró en pocas semanas y se agregó metotrexato 12,5 mg/semana a su esquema terapéutico. Tres meses luego del inicio del tratamiento se encontraba asintomático, con un sedimento urinario normal y una prueba de ANCAc positiva pero en título de 1:40. Al momento, 5 meses luego del tratamiento, continua asintomático y con prueba de ANCA negativa. 

Caso 2.

Paciente femenina de 29 años de edad, sexo femenino, raza negra, que ingresa al HLV por presentar hemiparesia faciobraquiocrural izquierda de 2 semanas de evolución. Su PA al ingreso era de 120/70 mmHg y no tenía antecedentes de hipertensión arterial. Una TAC cerebral demostró una lesión nodular en región parietal, nivel subcortical, que no captó contraste y fue sospechosa de metástasis, granuloma o vasculitis. Destacaba en su HC la presencia de febrícula-fiebre no cuantificada, sudoración nocturna y malestar general en las últimas 4 semanas. Había una pérdida de peso importante aunque no cuantificada. Refería artralgias de predominio nocturno en manos y rodillas sin encontrarse sinovitis en la exploración. La paciente tenía historia de sinusitis crónica por la que había recibido tratamiento con antibióticos y antiinflamatorios. Al ingreso llamaba la atención un sedimento de orina con hematuria de 10 x campo y cilindros hemáticos , todo esto sugerente de nefritis, lo que aumentó la sospecha de enfermedad inflamatoria sistémica. 
En la analítica destacaba Hb 11 g/l, glóbulos blancos 17.800/mm3 con 70% de polimorfonucleares; glucemia, urea, creatinina y enzimas hepáticas en niveles normales; albúmina 3,2 g/l, globulinas 4,8 g/l. Una Rx St de tórax mostró un infiltrado en campos pulmonares medios recibiendo antibióticos por la sospecha de neumonía. Las pruebas para tuberculosis fueron todas negativas. Anticuerpos antinucleares (Hep-2) y anti-DNA (Crithidia Luciliae) fueron negativos mientras que C3 y C4 se encontaron elevados. Se realiza interconsulta a Reumatología recomendándose practicar una prueba de ANCA, los que fueron positivos, patrón citoplasmático, a títulos de 1:320. Una Rx de senos paranasales mostró velamiento de los mismos por lo que se realizó biopsia de mucosa encontrándose granulomas no caseificados. 
La paciente recibió prednisona 60 mg/día y 100 mg/día de ciclofosfamida con excelente respuesta clínica de su hemiparesia, sedimento urinario y manifestaciones sistémicas. Un Rx de tórax de control a los tres meses de tratamiento fue normal al igual que una TAC cerebral de control; los ANCA fueron negativos.

Caso 3.

Se presenta el caso de un paciente de 35 años, con el antecedente de síndrome depresivo y estar medicado con fluoxetina 40mg día, al momento de la internación presenta cuadro febril, odinofagia, dolor abdominal de gran in- tensidad, inicialmente en flanco izquierdo luego haciéndose difuso, artralgia y púrpura. No
habiendo antecedentes patológicos familiares de interés. Al examen físico: temperatura 38,5 °C, tensión arterial: 100/70 mmhg., frecuencia cardíaca: 100 latidos por minutos, frecuencia respiratoria: 20 respiraciones por minuto, aparato respiratorio y aparato cardiovascular: sin particularidades. Abdomen: doloroso a la palpación profunda en forma difusa, sin defensa. Hepatoesplenomegalia, ruidos hidroaereos conservados. Piel: “púrpura palpable” en miembros inferiores a predominio de piernas, región glútea y tronco, así como en manos no respetando palmas ni plantas. Articulaciones: tumefacción articular a nivel de muñecas, arti- culación metacarpofalangica y tobillo. Laboratorio: hematocrito: 46 %, hemoglobina: 14.3 g/dl., glóbulos blancos: 7.600 /mm3, eritrosedimentación: 110 mm/1ra hora, glucemia: 100 mg/dl, uremia: 33 mg/dl, tiempo de protrombina: 13 segundos; tiempo parcial de tromboplastina diluida: 29 segundos; hepatograma: sin particularidades, amilasa: 64 UI/L; orina: ph: 5,3; densidad: 1024; proteínas: 0.5 g/l.; hemoglobina: + +; abundantes hematíes; cilindros hialinos: 1-3 por campo, cilindro granulosos: 2-4 por campo;
Serología para virus de la hepatitis B y C: negativas; serología para virus de inmunodeficiencia adquirida: negativa; factor antinuclear de neutrófilos: negativo; factor 
reumatoideo: negativo.


Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica con depósito de inmunoglobulina A visualizadopor inmuno-fluorescencia. Se asume el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch, se suspende la administración de fluoxetina 40 miligramos día, el cuadro clínico remite en forma progresiva y evoluciona satisfactoriamente en el término de 21 días.
Se evalúa en consulta durante un año no presentando recaídas ni afectación renal en ese período.

1 comentario:

  1. Hola! Se podria saber que tratamiento se le suministra al caso 3? Tengo lo mismo pero en cada hospital le ponen un nombre diferente. Muchas gracias

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