Caso 3: LES

Para el módulo de Lupus Eritematoso Sistémico se revisarán primero 3 casos de nefritis lúpica. Se revisará además un caso de LES en población pediátrica, abajo plasmado.

Caso clínico

Adolescente mujer de 17 años de edad que consulta por presentar desde hace varios meses fotosensibilidad, lesiones eritematopapulosas en dedos de las manos, acrocianosis y fenómeno de Raynaud en ambas manos con la exposición al frío. Aftas bucales reci- divantes. Sensación de fatiga y malestar. No refiere fiebre, tos ni disuria. Hábito intes- tinal normal.

Antecedentes personales

Embarazo normal. Parto a término, eutocico. Peso al nacer: 3.100 gr. Buena ga- nancia ponderoestatural. Desarrollo psicomotor normal. Calendario vacunal comple- to. Varicela a los 9 años de edad. Menarquia a los 13 años. No dismenorrea. Menstrua- ciones 6/30.

Antecedentes familiares

Segundo hijo de padres sanos. Abuela rama materna diabetes mellitus tipo II. Abuelo rama paterna hipertensión arterial.

Exploración física

Peso 64.6 kg (Pc 90-97). Talla 172 cm (Pc 97). TA 110/60 mm Hg. Buen estado general. Palidez cutánea. Rash malar en alas de mariposa. Lesiones eritematosas de aspecto vasculítico en dedos de las ambas manos –lupus pernio–. Acrocianosis. Apa- rato locomotor con movilidad conservada, sin signos de artritis. No adenopatías late- rocervicales, axilares ni inguinales. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen

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blando y depresible. No hepato ni esplenomegalia. No se palpan masas patológicas. No edemas en miembros inferiores. Desarrollo puberal estadio M5 y P5 de Tanner. Genitales externos femeninos normales. Resto de exploración normal.

Exámenes complementarios

Sangre:

Hematies: 3.740.000/mm3 Hb.: 11.7 g/100 ml Hto.: 33%. VCM 85 u3. HCM 31.7 pg. CHCM 37.1%. Leucocitos: 3.700/mm3. Fórmula leucocitaria: N 68%, L 26%, M 5%, E 1%. Plaquetas: 170.000/mm3.

V.S.G.: 85 mm/1a hora. Perfil bioquímico, pruebas de función hepática e iones: normal. Creatinina plasmática: 0.7 mg/dl. Proteinas totales: 7.2 g/dl. Albúmina: 4.4 g/dl. Gammaglobulina: 24%. Cociente A/G: 1.6 g/dl. IgG: 1456 mg/dl, IgA: 115 mg/dl, IgM: 129 mg/dl, IgE: 1.5 mg/dl. Hierro: 26 μg/dl. Capacidad fijación libre: 234 μg/dl. Ferritina: 40 ng/ml. Test de Latex: negativo. VDRL: negativo. TSH basal: 1.39 μU/ml. Fracción C3 del complemento: 62 mg/dl. Fracción C4 del complemento: 8 mg/dl.

Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivos, patrón homogéneo y moteado, título 1/ 640, con:

* Anticuerpos Anti-DNA (ELISA): positivos de 264.4 UI/ml. * Anticuerpos Antirribonucleoproteina (anti-RNP) (ELISA): positivo >300 UI/ml. * Anticuerpos Anti-Sm, Anti-Ro y Anti-La: negativos. * Anticoagulante Lúpico: positivo. * Anticuerpos anticardiolipinas (ACA) tipo IgG positivo débil (26.4 GPL), tipo

IgM negativo.

Orina:

Densidad: 1020 pH: 5 Anormales: no Sedimento: 8-10 leucocitos/campo. Urino- cultivo: negativo.

Diuresis: 1250 ml/24 horas. En orina de 24 horas: Proteínas: no contiene, Na: 118 mEq, K: 57 mEq, Calcio: 51.8 mg, Ácido úrico: 851 mg, Creatinina: 114 g.

Aclaramiento de creatinina: 140 ml/mn.

Radiografía de torax AP y L:

Normal.

Electrocardiograma:

Ritmo sinusal a 69 latidos por minuto.

Ecocardiograma y doppler: Normal.

Ecografía abdominal:

Hígado y vesícula biliar de morfología normal, sin apreciarse alteraciones en el pa- trón ecogénico ni imágenes de litiasis. Vía biliar de calibre normal. Páncreas y bazo sin alteraciones significativas. Riñón derecho de 9.8 cm. Riñón izquierdo de 10.6 cm.

No defectos parenquimatosos.

Evolución clínica

Tras valoración conjunta con el Servicio de Reumatología del HUC se inicia trata- miento con antipalúdicos –Cloroquina 250 mg/día– y se recomienda evitar la exposi- ción al sol. A los 6 meses presenta junto con el rash malar, aftas bucales y lupus per- nio, nódulo reumatoideo yuxtaarticular en interfalángica proximal derecha, artritis bilateral en intefalángicas proximales de ambas manos y alopecia difusa. La analítica presenta como datos destacables: leucopenia de 3.500/mm3, fracción C4 del comple- mento en 9 mg/dl, ANA positivo patrón moteado, título de 1/5120, proteinuria de 1.110 mg/24 horas y un Recuento de Addis 3 horas, con: Cilindros: 0, Leucocitos: 12.300/min. y Hematíes: 112.800/min. Se propone su ingreso hospitalario para reali- zar biopsia renal, que es efectuada por el Servicio de Nefrología del HUC sin compli- caciones. El estudio histopatológico mostró varios glomérulos de área medular sin alteraciones. Se mantiene el tratamiento con Cloroquina, al que se asocia prednisona a dosis de 45 mg/día y profilaxis de osteoporosis con carbonato de calcio 1.000 mg/día y calcifediol 300 mg/día. La evolución en los meses siguientes fue favorable con des- aparición de la artritis, disminución en la intensidad y frecuencia de los brotes de manifestaciones cutáneas, normalización de la fracción C4 del complemento y pro- teinuria negativa.

Evolución posterior

A los 19 años de edad acude a revisión asintomática, refiriendo embarazo no plani- ficado, encontrándose en la 6a semana de gestación. La analítica muestra: VSG normal (8mm/1a hora), fracción C4 del complemento: 18 mg/dl, proteinuria: 30 mg/dl, urino- cultivo: positivo E.Coli. Perfil de autoanticuerpos sin cambios, excepto un título de ANA de 1/640. Se trata la infección urinaria con ampicilina, se suprime la cloroquina, se disminuye la dosis de prednisona a 25 mg/día y se añade al tratamiento Ácido acetilsalicílico: 100 mg/día, como profilaxis del síndrome antifosfolípido.

La gestación concluye a las 34 semanas, con el nacimiento, por parto prematuro sin complicaciones, de un varón de 2.620 gr, talla: 47.0 cm. y Apgar de 9/9, que presenta una exploración clínica normal, sin lesiones cutáneas ni trastornos del ritmo cardiaco. En la analítica realizada al recién nacido se objetivó ANA positivo, con patrón motea- do, titulo 1/320, con anti-DNA, anti-RNP, anti-Ro, anti-La y anti-Sm negativos. El niño fue dado de alta al cuarto día de vida, con un peso de 2.500 gr. y alimentación con lactancia materna.

El puerperio transcurre con normalidad manteniendo el tratamiento con prednisona a dosis de 20 mg/día y ácido acetilsalicílico (100 mg/día). Cuando suspende la lactan- cia materna (a los 4 meses del parto) se reanuda el tratamiento con cloroquina y se continua la pauta descendente de la dosis de prednisona, hasta suspenderla catorce meses más tarde. Durante los 8 meses posteriores de seguimiento clínico y analítico ha permanecido asintomática, con dosis bajas de cloroquina y ácido acetilsalicílico. En el último control analítico: 4.700 leucocitos con fórmula normal, 243.000 plaquetas, VSG 10 mm/1a hora, gammaglobulinas: 16.6%, fracción C3 del complemente: 77 mg/ dl, fracción C4 del complemento: 19 mg/dl, proteinuria: 30 mg/dl. ANA: positivo, pa- trón homogeneo, título 1/160, con Ac Anti-DNA negativo.

Su hijo, con una edad actual de 2-4/12 años, ha presentado una curva de ganancia ponderoestatural y un desarrollo psicomotor normal. En el control analítico practicado a los 12 meses de edad se habían negativizado los anticuerpos antinucleares. A los 2 años de edad se le diagnostica una dermatitis atópica, actualmente en tratamiento. No ha presentado ningún otro problema de salud.