Caso 9: Miopatías Inflamatorias

Caso 1.

Hombre de 72 años de edad, originario y residente de la Ciudad de México. APP: refiere “artritis” en manos de 15 años de evolución posterior a traumatismo. Presenta una dermatosis de 18 meses de evolución, diseminada a: cara en región periocular, cuello, tronco en la zona “V” del escote y abdomen, y extremidades superiores, caracterizada por máculas y pápulas eritematovioláceas, cubiertas por escama fina, pruriginosas que confluían en placas de diversas formas y tamaños, acompañados de debilidad para la deambulación, dificultad para adoptar la posición supina y para levantar los brazos).

Con el diagnóstico inicial de dermatomiositis se realizaron exámenes de laboratorio, encontrando BH, QS

y perfil de lípidos normales, TGP: 57 mg/dL, TGO: 60

mg/dL, CPK 181, VSG: 37 mm/HR. 

El estudio electromiográfico de los músculos deltoides, bíceps braquial y tibial anterior, fue compatible con miopatía inflamatoria.

Se tomó biopsia de músculo de la región deltoidea en donde se observan algunos haces musculares con pérdida de la afinidad tintorial y de estriación, situación que se hace más evidente con tinción tricrómica de Masson. Hay presencia de linfocitos en cantidad moderada que se infiltran entre los haces musculares.

En cuanto a su enfermedad articular de manos, no cumplió con los criterios de diagnóstico de artritis reumatoide, por lo que se descartó esta última.Los diagnósticos finales fueron dermatomiositis y enfermedad articular degenerativa. Posteriormente, en el servicio de enfermedades colágeno-vasculares, se solicitaron determinación de antígeno prostático y ultraso- nido abdominal, ambos con normalidad. El tratamiento fue con base en azatioprina 50 mg cada 12 h, hidroxicloroquina 200 mg por las mañanas, prednisona 50 mg diarios, paracetamol 500 mg en caso de artralgias y bloqueador solar, con respuesta favorable desde el primer mes. Actualmente presenta mejoría considerable de su dermatosis y debilidad muscular, por lo que sólo es manejado con paracetamol, bloqueador solar y vigilancia.

Caso 2.

Femenino de 20 años con una dermatosis diseminada a cabeza y extremidades superiores e inferiores. De cabeza afecta a cara en frente y mejillas; y de extremidades, afecta a dorso de ambas manos y muslos, es bilateral y simétrica. Morfológicamente está constituida por eritema, pápulas y livedo reticularis (Figuras 6 y 7). 

Además al examen físico, tono y fuerza de músculos proximales, 3 de 5. Al interrogatorio la paciente refirió que hace 1 año inició con “irritación de piel” en cara y debilidad general, lo cual desde hace 2 meses dichocuadro clínico fue progresando. No recibió tratamiento previo.

Se realizó estudio histopatológico con el diagnóstico presuntivo de dermatomiositis, se realizó por medio de biopsia de piel y músculo  el cual fue compatible.

Biopsia de piel 128406 biopsia de músculo 1305/06

Se realizó además pruebas de laboratorio, determinan- do una CPK= 10,690 UI/L, DHL = 3,029UI/L (normal = 30- 135), TGO = 714UI/L (normal = 10-46), TGP = 382UI/L (normal = 11-66); el resto de laboratorios son normales.

Se inicia tratamiento con inmunosupresores y cloro- quinas en las siguientes dosis: prednisona 40 mg/día, azatioprina 100 mg/día en dos tomas, ibuprofeno 400 mg en dos tomas, con una evolución favorable.

Caso 8: Esclerodermia

Caso 1.

    Se trata de una mujer de 39 años que acude a la consulta porque desde hace varios meses tras exponerse al frío, comienza con entumecimiento y parestesias de varios dedos de las manos, así como palidez, cianosis y posterior hiperemia de los mismos.

    Como antecedentes personales, además de ser fumadora de 20 cigarrillos día desde hace más de 15 años, sólo señalar la existencia de reflujo gastroesófagico; resto sin interés. La exploración física resultó normal. Las pruebas analíticas, hemograma, bioquímica general, proteinograma, y orina normales. La determi- nación de anticuerpos antinucleares fue negativa. Radiología de tórax y manos fueron así mismo normales.

    De esta forma, se le diagnosticó la Enfermedad de Raynaud, comenzando el tratamiento con protección física de las manos, abandono del tabaco y tratamiento farmacológico con Nifedipina a 30 mg día. La mejoría de los síntomas fue muy importante.

Caso 2.

    Mujer de 36 años, de raza blanca, que en marzo de 1989, consultó por historia de 6 meses de evolución caracterizada por fatigabilidad, artralgias, xerostomía, xeroftalmía y fenómeno de Raynaud. En el examen físico: paciente eutrófica, normotensa (presión arterial de 120/80 mm de hg), con una frecuencia cardíaca de 82 por min regular. La piel era normal, pero se palpaban nódulos dolorosos subcutáneos, en la cara interna de ambos muslos y sinovitis en ambas rodillas. Los exámenes de laboratorio mostraban: hemograma normal, pero con una VHS de 100 mm/h; nitrógeno ureico, creatininemia, glicemia, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina y sedimento de orina en rangos normales. El estudio inmunológico mostró: anticuerpos antinucleares (+) a título de 1/20 con patrón moteado, factor reumatoide (+) a título de 1/80, C3 y C4 normales, prueba de Coombs directo e indirecto (-), crioglobulinas (-), anticuerpos anti ENA y anticuerpos antiDNA (-). La prueba de Schirmer fue de 5 y 7 mm en ojo derecho y en ojo izquierdo, respectivamente. Se realizó biopsia de mucosa palatina que mostró atrofia acinar, con infiltración linfocitaria e hiperplasia mioepitelial. La biopsia de piel fue normal. La biopsia de uno de los nódulos subcutáneos mostró un acúmulo de adipocitos encapsulados, entre los cuales se apreciaban arteriolas y capilares con infiltración linfocitaria perivascular y engrosamiento de la pared vascular.

    Con estos elementos se planteó el diagnóstico de síndrome de Sjögren primario y se inició tratamiento con prednisona 20 mg/día oral y nifedipino en dosis de 10 mg cada 12 h oral, el día 20 de marzo de 1989. Con este tratamiento desaparecieron los nódulos subcutáneos, la VHS disminuyó a 55 mm/h, y mejoró el estado general, pero persistió el fenómeno de Raynaud. La paciente permaneció en buenas condiciones generales hasta su control en abril de 1989, por lo que se redujó la prednisona a 15 mg/día oral. Continuo estable hasta la madrugada del 28 de mayo en que presentó, en forma brusca, una emergencia hipertensiva con edema agudo de pulmón, por lo que es hospitalizada en la Unidad de Tratamiento Intensivo de nuestro hospital. Al examen de ingreso destacaba: presión arterial de 200/140 mm de hg, frecuencia cardíaca de 120 x min regular, frecuencia respiratoria de 28 por min, al examen pulmonar se pesquizó crepitaciones finas bibasales, a la auscultación cardíaca se constató un tercer ruido, presentaba además hepatomegalia con reflujo hepatoyugular y discreto edema de extremidades inferiores. El fondo de ojo mostró edema de papila, exudados y hemorragias retinales. El electrocardiograma mostraba signos de sobrecarga ventricular izquierda, y la radiografía de tórax mostraba signos de edema pulmonar agudo.

    Fue tratada con nitroprusiato de sodio en dosis de 100 ug/min, nifedipino 10 mg cada 4 h oral, isosorbide sublingual 5 mg cada 6 h oral, enalapril 10 mg cada 12 h oral e hidrocortisona 100 mg cada 8 h iv, pasando posteriormente a prednisona oral 40 mg/día oral al tercer día de evolución.

    Evolucionó favorablemente, con regresión del edema pulmonar agudo, mejoría de la oxigenación y normotensión. Permaneció estable, hospitalizada y en tratamiento con nifedipino y enalapril, sin embargo, se constató falla renal progresiva, con alza de la creatinina hasta 3 mg/dl, nitrógeno ureico de 139 mg/dl y aparición de cilindros granulosos y microhematuria en el sedimento urinario. La ecografía renal y abdominal fueron normales, y el cintigrama renal mostró signos de hipoperfusión renal bilateral. Por lo anterior, se realizó una biopsia renal que mostró una vasculopatía renal severa. En la evolución del día 15 de julio, se apreció la aparición de esclerodactilia y empastamiento de la piel de antebrazos. 

    

    Los exámenes inmunológicos de control de esa fecha, mostraron: anticuerpos antinucleares (+) a título de 1/5120 con un patrón moteado, factor reumatoideo (+) a título de 1/80, C3 y C4 normales, el resto de los autoanticuerpos eran (-). El fondo de ojo mostraba vasculitis retinal de vasos finos. Por lo anterior, ingresó al programa de hemodiálisis trisemanal y se modificó el tratamiento esteroidal a hidrocortisona 100 mg iv cada 8 h. Desarrolló nuevamente hipertensión arterial, con cifras de 150/100 mm de Hg cursando una insuficiencia renal ya establecida.

    El 5 de agosto, mientras continuaba hospitalizada, presentó fiebre, cuantificada en 38,5°C, y disnea de inicio brusco. Se tomó una radiografía de tórax, diagnosticándose neumonía multilobar. Fue manejada con oxigenoterapia y tratamiento antibiótico, a pesar de lo cual evoluciona hacia un distress respiratorio del adulto y a una falla orgánica múltiple, falleciendo 4 días después. El protocolo de autopsia mostró hallazgos característicos de una ESP, a nivel de la piel, pulmón y riñón, y una bronconeumonía bilateral.

Caso 7: Cuadro Agudo

Objetivos:

1.Enlistar dos posibilidades diagnósticas en pacientes con artritis aguda y síntomas sistémicos. 

2.Iniciar el tratamiento de urgencia de la monoartritis aguda. 

3.Describir dos mecanismos causales de la artritis séptica. 

4.Mencionar el tratamiento antibiótico empírico de la artritis séptica. 

5.Describir 3 elementos del tratamiento adecuado de la artritis séptica. 

Lecturas Recomendadas

Dubost J, Fis I, Denis P, et al. Polyarticular septic arthritis. Medicine (Baltimore) 1993;72:296-310. 

Goldenberg DL Septic arthritis. Lancet 1998;351:197-202. 

Kaandorp CJE, Van Schaardenburg D, Krijnen P, et al. Risk factors for septic arthritis in patients with joint disease: a prospective study. Arthritis Rheum 1995;38:1819-1825.

Klein RS. Joint infection, with consideration of underlying disease and sources of bacteremia in hematogenous infection. Clin Geriatr Med 1988;4:375-394.

Shmerling RH, Delbanco TL, Tosteson ANA, et al. Synovial fluid tests: what should be ordered? JAMA 1990;264:1009-1014. 

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Masculino de 34 años de edad el cual es portador de Diabetes Mellitus tipo 1, quien acude al departamento de urgencias tras presentar dolor severo en rodilla y hombro de 3 horas de evolución. Refiere que el día anterior se lastimó al barrerse durante un partido de fútbol. Hoy presentó escalofrío seguido de dolor e inflamación severa de las articulaciones mencionadas. Ha sido tratado con insulina durante los últimos 15 años sin complicaciones severas, aunque hace algunos años presentó dos úlceras en el pie derecho. Niega actividad sexual reciente. Tanto su padre como su tío materno son portadores de gota.

A la exploración el paciente se encuentra evidentemente incómodo, con limitación para el movimiento de el brazo derecho y la pierna izquierda debido al dolor. Su piel esta húmeda, su FC es de 110/min y su temperatura de 39ºC. Al momento de la exploración presenta escalofrío importante. Excepto un carbunclo de 1x1 cm en la nuca y los hallazgos articulares, el resto de la exploración física es normal. 

Su hombro es de apariencia normal, sin laceraciones ni abrasiones, aunque presenta hipersensibilidad a la palpación sobre el proceso coracoideo derecho y los rangos de movimiento están limitados debido al dolor. La piel sobre el olecranon presenta abrasiones pero el movimiento del codo no es doloroso. Su rodilla izquierda esta inflamada, eritematosa, caliente y dolorosa y muy sensible a la palpación. No tiene lesiones en piel y el movimiento de flexión es a 70º y de extensión a 150º, pero le produce dolor severo. No tiene dolor ligamentario ni inestabilidad articular, signo del cajón negativo.

Laboratorio de urgencia muestra Hgb 15 gm%, leucocitos 20,000/mm3 con 70% PMNs y 20% bandas, plaquetas 500,000/mm3.  TP normal. Glucosa sérica 350 mg/dl, BUN 15 mg/dl, creatinina 1.2 mg/dl. EGO 10-15 leucos pro campo y glucosa 3+,  sin proteinas o cetonas. 

Tras la artrocentésis se obtienen 30 cc de líquido del hombro derecho y 50 cc de la rodilla izquierda. El líquido es amarillo y turbio, con viscosidad reducida. Se solicita su cultivo. Las radiografías del hombro derecho y la rodilla izquierda muestran un aumento en la opacidad de los tejidos blandos, siendo lo demás normal. La tele de tórax es normal. Su ácido úrico sérico es de 6.0 mg/dl, y es HLA-B27 positivo. Los resultados de urocultivo obtenidos a las 72 horas fueron normales. 

En urgencias la temperatura alcanza 40ºC y el paciente presenta escalofrío. 

El paciente es hospitalizado. La tinción de gram del líquido sinovial no muestra organismos. 

Caso 6: Recidivas

Objetivos

1. Enumerar las 3 articulaciones mas comunmente afectadas por la artrosis de las manos.

2. Enlistar 3 opciones no quirurgicas para el tratamiento de la osteoartrosis.

3. Mencionar las indicaciones de reemplazo articular.

Lecturas recomendadas

Altman R, Alarcon G, Appelrough D, et al. The American College of Rheumatology criteria for the classification and reporting of osteoarthritis of the hand. Arthitis Rheum 1990;33:1601-1610.

Altman R, Alarcon G, Appelrough D, et al: The American College of Rheumatology criteria for the classification and reporting of osteoarthritis of the hip. Arthritis Rheum 1991;34:505-514.

Altman RD. Pain in osteoarthritis. Semin Arthritis Rheum 1989;8:1-3. 

Brotzman SB, Cameron HU, Boolos M. Rehabilitation after total joint arthroplasty. In: Brotzman SB, editor. Handbook of orthopaedic rehabilitation. St Louis, MO: Mosby, 1996. p.317-37. 

Ganz S, Viellion G. Pre and post surgical management of the hip and knee. In: Wegener S, Belza B, Gall E, editors.) Clinical care in the rheumatic diseases. Atlanta, GA: American College of Rheumatology, 1996. p.103-106.

Hochberg M, Altman R, Brandt K, et al. Guidelines for the medical management of osteoarthritis: Part I. Osteoarthritis of the hip. Arthritis Rheum 1995;38:1535-1540.

Lally EV, Zimmerman B, Ho G Jr, et al. Urate-mediated inflammation in nodal osteoarthritis: clinical and roentgenographic correlations. Arthritis Rheum 1989;32: 86-90.

Moskowitz RW. Clinical and laboratory findings in osteoarthritis. In: Koopman WJ, editor. Arthritis and allied conditions. 13th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1997. p. 1985-2011. 

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Femenino de 47 años la cual acude por presentar inflamación discreta de la articulación interfalángica distal del tercer dedo de la mano derecha. Refiere que sus molestias comenzaron hace dos semanas, sin una causa aparente. Tras inflamarse se tornó cada vez más y más dolorosa, presentando eritema desde hace 4 días. Solo ha usado acetaminofén para su tratamiento con resultados parciales. Es hipertensa y usa hidroclorotiazida para su control.

Niega molestias a otro nivel. No presenta rigidez ni fiebre. Hace un mes presentó un carbunclo en la nuca, pero este drenó de forma espontánea y actualmente está casi cicatrizado. No hay antecedentes familiares de gota. Refiere que su madre presentaba deformidad de los dedos, en las articulaciones IFD, las cuales tenían nodulaciones firmes en el dedo índice y medio. 

A la exploración se encuentra afebril, de aspecto sano. Su piel no tiene lesiones evidentes excepto la cicatriz del ya mencionado carbunclo, con la piel adyacente normal, y el tejido subcutáneo blando y no doloroso. El dorso de la articulación interfalángica distal del 3er dedo de la mano derecha se encontraba distendido, fluctuante y eritematoso. Presentaba mucho dolor. La articulación se encontraba a 30° de flexión. Cualquier movimiento le resultaba doloroso. Una exploración articular completa no mostró otras anormalidades, excepto que su cadera izquierda tenía algunos grados de limitación en relación a la rotación interna. No presentaba dolor en la cadera y su exploración neurológica era normal. 

Diez años después acude nuevamente, en esta ocasión por dolor en el carpo. Su estado de salud ha sido bueno y ha mantenido un peso estable. Sus hijos ya no viven con ella y tiene menos trabajo en el hogar. Sin embargo, durante los últimos años ha presentado dolor en el lado radial de su carpo derecho, principalmente al hacer una pinza con la mano. Acude a su consulta porque esta área ahora esta dolorosa e inflamada. 

Tiene cambios notables a la exploración de las manos. Sus dedos índice y medio de las dos manos tienen deformidad en flexión de la IFD con nódulos duros, no inflamados ni dolorosos. Hay deformidad lateral de las falanges distales de los dedos medios de ambas manos a nivel de la IFD; estas no podían reducirse de forma activa. Hay nodulaciones pequeñas  en los dedos índice de ambas manos. El dedo anular izquierdo tiene una prominencia ósea similar sobre la IFP. A pesar de estos cambios, no hay dolor. La exploración de los carpos fue normal pero la paciente retiró la mano cuando se aplicó presión sobre la primera carpometacarpal : No había inflamación pero si hipersensibilidad notable. 

Se infiltra con lidocaína y triamcinolona en la primera carpo-metacarpal y es enviada a medicina física para la colocación de una férula. Se le advierte acerca de la posibilidad de cirugía en caso de no presentar mejoría. 

Aunque su dolor en manos no recurrió, regresa a consulta tras 8 años, a la edad de 65 años, con dolor en la ingle izquierda, lo cual empeora al caminar. Refiere que aunque previamente la molestia no le limitaba, actualmente ya no puede apoyar peso sobre la extremidad izquierda debido al dolor y le impide realizar actividades de la vida diaria.

Ha usado un bastón con la mano derecha y seis AINE y analgésicos distintos sin mejoría. 

Sus manos no muestran grandes cambios. En base a ello, usted emite su recomendación.

Su medico de atención primaria le tomo fotos radiografías, mostradas a continuación.

Caso 5: Asociaciones

Objetivos

1. Elabore un diagnóstico diferencial con otras espondiloartropatías. 

2. Mencione cuatro características de la artritis reactiva. 

3. Mencione tres agentes infecciosos relacionados al desarrollo de artritis reactiva. 

4. Mencione dos alternativas terapéuticas en este caso.

Lecturas Recomendadas

Amor B. Reiter’s syndrome: diagnosis and clinical features. Rheum Dis Clin North Am 1998;24:677-695.

Buxbaum J. Therapy for the seronegative spondyloarthropathies. Curr Opin Rheumatol 1992;3:500-505.

Gall V. Spondyloarthropathies. In: Wegener S, Belzia B, Gall E, editors. Clinical care in the rheumatic diseases. Atlanta, GA: American College of Rheumatology; 1996. p. 171-5.

Keat A. Sexually transmitted arthritis syndromes. Med Clin North Am 1990;74:1617-1631.

Leirisalo-Repo M, Repo H. Gut and spondyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am 1992;18:23-35

Masculino de 22 años de edad el cual es enviado para su valoración. Hace seis semanas desarrollo dolor en los dedos y en el talón del pie izquierdo. Una semana después, notó dolor e inflamación difusa en el cuarto dedo de su mano izquierdo, lo cual se resolvió espontáneamente. Recientemente, ha presentado lumbalgia y dolor en las nalgas, uni o bilateral, además de que reporta que ambas rodillas se sienten “adoloridas y rígidas”. 

Le cuesta mas trabajo que antes llegar a su clase de las 8 AM. Su estado general de salud es bueno, pero hace dos meses presentó nauseas, vómito, dolor abdominal y diarrea durante sus vacaciones en la playa.

Es soltero, comparte su apartamento con otros tres estudiantes masculinos. Es heterosexual y siempre usa condón, ha tenido cinco parejas sexuales en el último año, incluyendo tres durante sus vacaciones. Admite que bebe de forma social, especialmente durante los fines de semana, no fuma y no usa drogas. Es estudiante universitario.

No refiere ulceras orales, dolor o eritema ocular (aunque refiere la sensación de “arenilla”), ni tos, dolor torácico, palpitaciones o disnea. Refiere que ocasionalmente todavía presenta nausea al comer alimentos condimentados o picantes y, también de forma ocasional, presenta diarrea intermitente, aunque ha presentado mejoría significativa desde que terminaron sus vacaciones cuando la diarrea  era explosiva y con sangre. Refiere disuria pero no presenta descarga uretral. 

En la universidad le realizaron un EGO el cual mostró trazas de estearasa leucocitaria, lo cual condujo a que se le recetara trimetoprim/sulfametoxazol por 3 días. Tiene leucocitosis leve (12,800/mm3), pero el resto de la BH es normal. Sus síntomas persistieron a pesar de tratarse con ibuprofeno 800 mg tres veces al día. 

Refiere “calentura” aunque no se ha tomad la temperatura. Tiene algunas ampulas en la planta de los pues, no pruriginosas. No recuerda picaduras de insectos y no ha regresado a la playa tras sus vacaciones. El episodio de diarrea durante sus vacaciones fue algo inusual en el. 

Cuando se le pregunta porque le cuesta trabajo llegar temprano a clase responde que se siente rígido y adolorido por las mañanas hasta dos horas tras despertar, y que sus pies le duelen mucho al levantarse de la cama. Refiere que todos los hombres del lado paterno de la familia han tenido problemas de espalda de algún tipo, pero desconoce sus diagnósticos de certeza.

La exploración física muestra un adecuado desarrollo y un adecuado estado nutricional, con signos vitales normales. Las mucosas son anormales, con eritema discreto y un exudado sobre la conjuntiva bulbar y conjuntival. Hay dos erosiones superficiales sobre su lengua y una erosión delimitada sobre el paladar duro. No tiene linfadenopatía. 

Varias anormalidades de la piel son visibles, incluyendo la separación de la porción distal de las uñas del lecho ungueal en varios dedos (onicolisis) con acumulación de material hiperkeratósico subungueal. Además tiene placas pequeñas, eritematosas, descamativas sobre la superficie plantar de los dedos de su pie izquierdo, además de pústulas y vesículas sobre la planta del mismo pie.

Cardiorrespiratorio normal. Abdomen sin alteraciones. Genitales externos sin lesiones, sin descarga uretral. Examen rectal normal. 

Su rodilla izquierda esta inflamada y caliente, y duele al movimiento pasivo a lo largo de su arco de movimiento. Los ligamentos de la rodilla son normales, Tiene hipersensibilidad alrededor del tendón de Aquiles, peor del lado izquierdo donde además hay inflamación evidente. El tercer y cuarto dedos de su pie izquierdo están inflamados de forma difusa y le duelen. Las articulaciones pequeñas de sus manos no presentan alteraciones. El esqueleto axial es normal, aunque la flexión de la columna lumbar produce dolor discreto. Hay dolor a la palpación sobre articulaciones sacroiliacas. Schober normal.

El exudado uretral en busca de Chlamydia es normal. Las radiografías de sus rodillas muestran aumento en la densidad de los tejidos blandos del lado izquierdo y un espolón calcáneo pequeño así como una erosión en la inserción del tendón de Aquiles del mismo lado- En las articulaciones sacroiliacas se puede observar discreto ensanchamiento del espacio articular e irregularidad de los bordes del mismo. ELISA para HIV negativo. Ácido Úrico sérico es de 6.0 mg/dl. 

El radiólogo indica que la resonancia magnética no se realizará hasta que se justifique su utilidad. Se programa una artroscopia