Caso 8: Esclerodermia

Caso 1.

    Se trata de una mujer de 39 años que acude a la consulta porque desde hace varios meses tras exponerse al frío, comienza con entumecimiento y parestesias de varios dedos de las manos, así como palidez, cianosis y posterior hiperemia de los mismos.

    Como antecedentes personales, además de ser fumadora de 20 cigarrillos día desde hace más de 15 años, sólo señalar la existencia de reflujo gastroesófagico; resto sin interés. La exploración física resultó normal. Las pruebas analíticas, hemograma, bioquímica general, proteinograma, y orina normales. La determi- nación de anticuerpos antinucleares fue negativa. Radiología de tórax y manos fueron así mismo normales.

    De esta forma, se le diagnosticó la Enfermedad de Raynaud, comenzando el tratamiento con protección física de las manos, abandono del tabaco y tratamiento farmacológico con Nifedipina a 30 mg día. La mejoría de los síntomas fue muy importante.

Caso 2.

    Mujer de 36 años, de raza blanca, que en marzo de 1989, consultó por historia de 6 meses de evolución caracterizada por fatigabilidad, artralgias, xerostomía, xeroftalmía y fenómeno de Raynaud. En el examen físico: paciente eutrófica, normotensa (presión arterial de 120/80 mm de hg), con una frecuencia cardíaca de 82 por min regular. La piel era normal, pero se palpaban nódulos dolorosos subcutáneos, en la cara interna de ambos muslos y sinovitis en ambas rodillas. Los exámenes de laboratorio mostraban: hemograma normal, pero con una VHS de 100 mm/h; nitrógeno ureico, creatininemia, glicemia, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina y sedimento de orina en rangos normales. El estudio inmunológico mostró: anticuerpos antinucleares (+) a título de 1/20 con patrón moteado, factor reumatoide (+) a título de 1/80, C3 y C4 normales, prueba de Coombs directo e indirecto (-), crioglobulinas (-), anticuerpos anti ENA y anticuerpos antiDNA (-). La prueba de Schirmer fue de 5 y 7 mm en ojo derecho y en ojo izquierdo, respectivamente. Se realizó biopsia de mucosa palatina que mostró atrofia acinar, con infiltración linfocitaria e hiperplasia mioepitelial. La biopsia de piel fue normal. La biopsia de uno de los nódulos subcutáneos mostró un acúmulo de adipocitos encapsulados, entre los cuales se apreciaban arteriolas y capilares con infiltración linfocitaria perivascular y engrosamiento de la pared vascular.

    Con estos elementos se planteó el diagnóstico de síndrome de Sjögren primario y se inició tratamiento con prednisona 20 mg/día oral y nifedipino en dosis de 10 mg cada 12 h oral, el día 20 de marzo de 1989. Con este tratamiento desaparecieron los nódulos subcutáneos, la VHS disminuyó a 55 mm/h, y mejoró el estado general, pero persistió el fenómeno de Raynaud. La paciente permaneció en buenas condiciones generales hasta su control en abril de 1989, por lo que se redujó la prednisona a 15 mg/día oral. Continuo estable hasta la madrugada del 28 de mayo en que presentó, en forma brusca, una emergencia hipertensiva con edema agudo de pulmón, por lo que es hospitalizada en la Unidad de Tratamiento Intensivo de nuestro hospital. Al examen de ingreso destacaba: presión arterial de 200/140 mm de hg, frecuencia cardíaca de 120 x min regular, frecuencia respiratoria de 28 por min, al examen pulmonar se pesquizó crepitaciones finas bibasales, a la auscultación cardíaca se constató un tercer ruido, presentaba además hepatomegalia con reflujo hepatoyugular y discreto edema de extremidades inferiores. El fondo de ojo mostró edema de papila, exudados y hemorragias retinales. El electrocardiograma mostraba signos de sobrecarga ventricular izquierda, y la radiografía de tórax mostraba signos de edema pulmonar agudo.

    Fue tratada con nitroprusiato de sodio en dosis de 100 ug/min, nifedipino 10 mg cada 4 h oral, isosorbide sublingual 5 mg cada 6 h oral, enalapril 10 mg cada 12 h oral e hidrocortisona 100 mg cada 8 h iv, pasando posteriormente a prednisona oral 40 mg/día oral al tercer día de evolución.

    Evolucionó favorablemente, con regresión del edema pulmonar agudo, mejoría de la oxigenación y normotensión. Permaneció estable, hospitalizada y en tratamiento con nifedipino y enalapril, sin embargo, se constató falla renal progresiva, con alza de la creatinina hasta 3 mg/dl, nitrógeno ureico de 139 mg/dl y aparición de cilindros granulosos y microhematuria en el sedimento urinario. La ecografía renal y abdominal fueron normales, y el cintigrama renal mostró signos de hipoperfusión renal bilateral. Por lo anterior, se realizó una biopsia renal que mostró una vasculopatía renal severa. En la evolución del día 15 de julio, se apreció la aparición de esclerodactilia y empastamiento de la piel de antebrazos. 

    

    Los exámenes inmunológicos de control de esa fecha, mostraron: anticuerpos antinucleares (+) a título de 1/5120 con un patrón moteado, factor reumatoideo (+) a título de 1/80, C3 y C4 normales, el resto de los autoanticuerpos eran (-). El fondo de ojo mostraba vasculitis retinal de vasos finos. Por lo anterior, ingresó al programa de hemodiálisis trisemanal y se modificó el tratamiento esteroidal a hidrocortisona 100 mg iv cada 8 h. Desarrolló nuevamente hipertensión arterial, con cifras de 150/100 mm de Hg cursando una insuficiencia renal ya establecida.

    El 5 de agosto, mientras continuaba hospitalizada, presentó fiebre, cuantificada en 38,5°C, y disnea de inicio brusco. Se tomó una radiografía de tórax, diagnosticándose neumonía multilobar. Fue manejada con oxigenoterapia y tratamiento antibiótico, a pesar de lo cual evoluciona hacia un distress respiratorio del adulto y a una falla orgánica múltiple, falleciendo 4 días después. El protocolo de autopsia mostró hallazgos característicos de una ESP, a nivel de la piel, pulmón y riñón, y una bronconeumonía bilateral.